جامعه معلولین استان خوزستان

آشنایی با انواع میوپاتی

توضیحات

دسته: بدون مجموعه

نوشته شده توسط Super User

بازدید: 3335

شایع‌ترین گروه اکتسابى و بالقوه قابل درمان عضلات اسکلتى است. سه شکل اصلى دارد: پلى‌میوزیت (PM)، درماتومیوزیت (DM) و میوزیت انکلوزیون‌بادى (IBM).

معمولاً به‌صورت ضعف پیشرونده و قرینه عضلات تظاهر مى‌کند. عضلات خارج چشمى درگیر نمى‌شوند ولى ضعف عضلات حلقى و افتادگى گردن شایع است. IBM با درگیرى زودرس عضلات چهار سر ران و دیستال مشخص مى‌شود.

پیشرفت بیمارى در PM و DM هفته‌ها تا ماه‌ها است ولى در IBM به‌طور تیپیک به چندین سال مى‌رسد. درگیرى پوستى DM ممکن است شامل موارد زیر باشد: بثورات هلیوتروپ (تغییر رنگ آبى – ارغوانی) بر روى پلک‌هاى فوقانى با ادم، بثورات قرمز مسطح بر روى صورت و قسمت فوقانى تنه، یا اریتم روى بند انگشتان.

انواع مختلفى از سرطان‌ها از قبیل سرطان تخمدان، پستان، ملانوم و کولون با DM ارتباط دارند. معیارهاى تشخیصى در جدول (- معیارهاى تشخیص قطحى میوپاتى‌هاى التهابى -) خلاصه شده است. 

 درمان کلی

  
 درمان غالباً در PM و DM مؤثر است اما در IBM تأثیرى ندارد.

مرحله اول: گلوکوکورتیکوئیدها (پردنیزون) ۱mg/kg/d براى ۴-۳ هفته و سپس قطع بسیار تدریجى آن).

مرحله دوم: آزاتیوپرین (حداکثر ۳mg/kd/d) یا متوترسکات (۵/۷ mg در هفته که به‌تدریج به ۲۵mg در هفته افزایش مى‌یابد).

مرحله سوم: ایمونوگلوبولین وریدى (۲g/kg در دوزهاى منقسم براى ۵-۲ روز).

مرحله چهارم: سیکلوسپورین، کلرامبوسیل، سیکلوفسفامید یا مایکوفنولات موفتیل. IBM عموماً به داروهاى سرکوبگر ایمنى مقاوم است بیشتر مؤلفین یک کارآزمائى کوتاه‌مدت گلوکوکورتیکوئید به‌همراه آزاتیوپرین یا متوترکسات را توصیه مى‌کنند. 

منبع: سایت پزشکان بدون مرز 
 

  میوپاتى‌هاى متابولیک  

این بیمارى‌ها ناشى از اختلالاتى در مصرف گلوکز یا اسیدهاى چرب – به‌عنوان منبع انرژى – توسط عضله است. بیمارى به‌صورت سندرم حاد میالژی، میولیز و میوگلوبینورى یا ضعف مزمن و پیشرونده عضلات تظاهر مى‌کند.

براى تشخیص قطعى نیاز به مطالعات بیوشیمیائى – آنزیمى عضله نمونه‌بردارى شده است. با این وجود آنزیم‌هاى عضله، EMG و نمونه‌بردارى عضله همگى به‌‌طور تیپیک غیر طبیعى هستند و ممکن است اختلالات اختصاصى را مطرح کنند. 

  
اختلالات ذخیره گلیکوژن مى‌توانند علائم دیستروفى عضلانى یا پلى‌میوزیت را تقلید کنند. در بعضى انواع آن تظاهرات بیمارى به‌صورت کرامپ‌هاى عضلانى اپیزودیک و خستگى است که با فعالیت تشدید مى‌شود. تست لاکتات ساعد ایسکمیک شده مفید است زیرا در این مورد پس از فعالیت افزایش طبیعى اسید لاکتیک سرم اتفاق نمى‌افتد.

در بزرگسالان شروع ضعف عضلانى پیشرونده در دهه سوم یا چهارم مى‌تواند ناشى از کمبود اسید مالتاز یا کمبود آنزیم‌هاى جداکننده شاخه‌هاى نوع بزرگسالان باشد. عدم تحمل فعالیت با میوگلوبینورى راجعه ممکن است به‌دلیل کمبود میوفسفریلاز (بیمارى مک‌آردل) یا کمبود فسفوفروکتوکیناز باشد.

در اختلالات متابولیسم اسید چرب تصاویر بالینى مشابهى مشاهده مى‌شود. در بزرگسالان شایع‌ترین علت آن کمبود کارنى‌تین پالمیتویل ترانسفراز است.

کرامپ‌هاى ناشى از فعالیت، میولیز و میوگلوبینورى از علائم شایع آن هستند. تصویر بالینى بیمارى مى‌تواند شبیه به پلى‌میوزیت یا دیستروفى عضلانى باشد. تعدادى از بیماران از رژیم‌هاى خاص (غذاها حاوى ترى‌گلیسریدهاى با زنجیره متوسط)، جایگزینى کارنى‌تین خوراکى یا گلوکوکورتیکوئیدها سود مى‌برند. 

میوپاتى میتوکندریائى 
 چون این اختلالات ناشى از نقایصى در DNA میتوکندرى در بافت‌هاى مختلف است اصطلاح سیتوپاتى میتوکندریائى دقیق‌تر است. تظاهرات بالینى بسیار متغیر هستند: علائم عضلانى مى‌تواند شامل ضعف، افتالموپارزی، درد و سفتى عضلانى و یا حتى بدون علامت باشد.

سن شروع بیمارى بین شیرخوارگى تا بزرگسالى است.

تظاهرات بالینى همراه عبارتند از:

آتاکسی، آنسفالوپاتی، تشنج، اپیزودهاى شبیه به سکته قلبى و استفراغ راجعه در نمونه‌بردارى عضله یافته مشخصه بیمارى ”فیبرهاى قرمز مخطط“ است که به شکل فیبرهاى عضلانى با تجمع میتوکندرى‌هاى غیر طبیعى است.

از نظر ژنتیکى توارث آن الگوى مادرى دارد زیرا ژن‌هاى میتوکندرى تقریباً منحصراً از اووسیت به ارث مى‌رسند.   
 
فلج دوره‌اى 
 سفتى عضلانى به‌دلیل تحریک‌پذیرى الکتریکى غشاء عضله (میوتونی) است. معمولاً تا مراحل دیررس بیمارى ضعف عضلانى بارزى اتفاق نمى‌افتد. شروع بیمارى معمولاً در کودکى یا نوجوانى است. به‌طور تیپیک اپیزودهاى بیمارى پس از استراحت یا خواب اتفاق مى‌افتند که اغلب به‌دنبال ورزش قبلى است.

 ممکن است ناشى از اختلالات ژنتیکى کانال‌هاى کلسیم (فلج دوره‌اى هیپوکالمیک)، سدیم (فلج دوره‌اى هیپرکالمیک) یا کلرید باشد. حملات حاد فلج دوره‌اى هیپوکالمیک را با کلرید پتاسیم درمان مى‌کنند و معمولاً پروفیلاکسى با استازولامید (۱۰۰۰-۱۲۵ mg/d در دوزهاى منقسم) یا دى‌کلرفناسید (۲۰۰-۵۰ mg/d) مؤثر است.   
 
اختلالات متفرقه 
 ممکن است میوپاتى‌ها در ارتباط با اختلالات اندوکرین – خصوصاً با پرکارى و کم‌کارى غدد تیروئید، پاراتیروئید، هیپوفیز و آدرنال – باشند. داروها (گلوکوکورتیکوئیدها) و توکسین‌هاى خاص (الکل) و نیز کمبودهاى ویتامین D و E با میوپاتى همره هستند (جدول – میوپاتى‌هاى توکسیک -).

در اکثر موارد ضعف به‌صورت قرنیه است و عضلات پروگزیمال کمربند اندام را درگیر مى‌کند، ضعف عضلانی، میالژى و کرامپ‌هاى عضلانى از علائم شایع هستند. تشخیص غالباً به رفع علائم و نشانه‌ها پس از تصحیح اختلال زمینه‌اى یا قطع داروى مسئول بستگى دارد. 
پلی میوزیت و درماتومیوزیت 
 
پلی میوزیت و درماتومیوزیت التهاب بافت همبند، همراه تغییرات تخریبی در عضلات (پلی میوزیت ) و پوست (درماتومیوزیت ).

این تغییرات باعث ضعف و تحلیل عضلات به ویژه عضلات اندام های فوقانی و تحتانی می شود. این بیماری شباهت های بسیاری با آرتریت روماتویید و لوپوس اریتماتوی دارد و شیوع آن در خانم ها دو برابر آقایان بوده و بیشتر بین سنین ۵۰-۳۰ سال بروز می کند.
علایم شایع
بروز ناگهانی یا تدریجی موارد زیر:
ضعف در عضلات کمربند لگن و کمربند شانه
بثورات پوستی بر روی صورت ، شانه ها، بازوها و بر روی مفاصل که ممکن است خارش دار باشد.
سردی دسته ها و پاها
افتادن مکرر و سختی در برخاستن از جا
اختلال در تکلم یا بلع
عفونت همراه با تب ، ضعف عضلانی ، کاهش وزن و در مفاصل (گاهی ) مقدم بر سایر علایم
علل
احتمالاً یک بیماری بیش حساسیتی یا خود ایمنی است اگرچه علت واقعی آن مشخص نشده است . ارتباط این بیماری با مصرف برخی داروها و در پی عفونت های باکتریایی ، ویروسی و تزریق برخی واکسن ها مشاهده شده است .
عوامل افزایش دهنده خطر
آلرژی ها
مصرف داروهای سولفا، پنی سیلین ، ترکیبات طلا، داروهای ضد تیرویید و داروهای ادرارآور تیازیدی
سابقه خانوادگی اختلالات بیش حساسیتی ناشی از بیماری ها یا داروها، نظیر لوپوس
سرطان های ریه ، کولون یا پستان
پیشگیری
پیشگیری شناخته شده ای ندارد.
عواقب مورد انتظار
این بیماری ممکن است به طور ناگهانی یا تدریجی بروز کند. اکثر بیماران در نهایت به دلیل ضعف عضلانی نیازمند استفاده از صندلی چرخ دار شده یا به کلی زمین گیر می شوند. برخی علایم بیماری یا درمان قابل کنترل است . ولی گاهی بیماری در اندک زمانی به مرگ می انجامد. فروکش بیماری یا بهبود خودبه خود ممکن است رخ دهد به خصوص در کودکان .

 تحقیقات علمی درباره علل و درمان این بیماری ادامه داشته و امید است که درمان هایی مؤثر و در نهایت علاج بخش عرضه شود.
عوارض احتمالی
تحلیل عضلات و بدن
نارسایی احتقانی قلب
فشارخون بالا
انسداد روده
آسیب کلیوی
پنومونی ؛ اختلالات تنفسی
سرطان
درمان

اصول کلی
بررسی های تشخیصی ممکن است شامل آزمایش های خون برای اندازه گیری پادتن های ضد هسته (ANA) و آنزیم های عضلانی ، و نوار عضله (بررسی اختلالات عصب و عضله به وسیله ثبت فعالیت الکتریکی عضلات ) باشد. ارزیابی از نظر بدخیمی های احتمالی همراه نیز ضروری است .
معمولاً مراقبت بیماران در منزل انجام می شود ولی در طی مرحله حاد ممکن است بستری در بیمارستان لازم باشد.
کمپرس آب سرد ممکن است خارش پوستی را تسکین دهد.
جراحی در صورت بروز انسداد روده ضرورت می یابد.
درمان فیزیکی و توانبخشی توصیه می گردد.
داروها
داروهای کورتونی تا برطرف شدن علایم حاد با مقادیر بالا و پس از آن با مقادیر کمتر تجویز می شود.
داروهای سیتوتوکسیک یا سرکوبگر دستگاه ایمنی در صورت ناموفق بودن سایر درمان ها ممکن است تجویز شوند.
داروهایی برای کنترل خارش ممکن است تجویز شوند.
همچنین ممکن است مسکن نیز تجویز شود.
فعالیت
در طی مرحله حاد فعالیت خود را محدود سازید. در این شرایط استراحت در بستر توصیه می گردد.
فعالیت هایی برای مقابله با ضعف عضلانی در نظر بگیرد.

در صورت زمین گیر شدن ، حرکت دادن مکرر بیمار برای جلوگیری از ایجاد زخم بستر ضروی است . نرمش های غیرفعال برای جلوگیری از ایجاد کوتاه شدگی عضلات برای بیمار در نظر بگیرید.
بیمار ممکن است برای انجام کارهای روزمره خود نیازمند صندلی چرخدار و یک نفر همراه باشد.
رژیم غذایی
رژیم غذایی خاصی نیاز نیست . رژیم کم نمک ممکن است از احتباس مایع پیشگیری کند.
در این شرایط به پزشک خود مراجعه نمائید
اگر شما یا یکی از اعضای خانواده تان دارای علایم پلی میوزیت یا درماتومیوزیت باشید. و یا موارد زیر در شما ظاهر شده است .

و یا اگر در حین درمان موارد زیر بروز کند:
ـ وجود خود در ادرار
ـ کوتاهی نفس
ـ درد سینه
ـ وجود خون در مدفوع
ـ درد شدید شکم